糖原累积病Ⅲa型继发糖尿病1例报告并文献复习
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【作 者】:孙焱 徐惟捷 彭贝 杨雁 袁刚 何文涛
【摘 要】糖原累积病(glycogen storage disease,GSD)是由于参与糖原合成或分解的酶突变而导致糖原在靶器官内蓄积的一组遗传代谢性疾病。根据酶缺陷的不同,GSD有十多种类型。GSDⅢ型是糖原脱支酶(glycogen debranching enzyme,GDE)活性缺陷而引起的一种常染色体隐性遗传病。GDE有2种催化
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