【出 处】：

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【摘 要】 目的庞贝是一种累及心脏和骨骼肌的糖原累积病,以肌病表现为主,可影响所有主要的呼吸肌,呼吸并发症是主要的致死原因。为了解我国晚发庞贝病患者呼吸功能的状态,为患者呼吸支持提供依据,我们进行了此项研究。方法本研究共纳入11名庞贝病患者,首先进行病史及临床症状问卷。随后进行立卧位流速-容量环、最大呼气压及最大呼气压及咳嗽峰流速的测定。