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【摘 要】致心律失常性右室心肌病，又称致心律失常性右室发育不良，是一种遗传性心肌病，其特征为右心室心肌进行性被纤维脂肪组织所替代，临床常表现为右心室扩大、心律失常和猝死。致心律失常性右室心肌病的具体发病机制不十分明确，在此病的临床诊断方面仍值得进一步探讨。