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【摘 要】嗜血细胞综合征亦称嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（HPG），1979年首先由Risdall等报道，分为原发性和继发性两类，前者为常染色体隐性遗传病，后者可由感染、免疫或肿瘤所致[1]。嗜血细胞综合征的诊断标准如下：发热超过1周，热峰≥38．5℃；肝脾肿大，全血细胞减少，累及≥2个细胞系，骨髓增生减少或增生异常；高甘油三酯血症和（或）低纤维蛋白原血症；肝功能异常；血乳酸脱氢酶升高；凝血功能障碍；伴血清铁蛋白升高；噬血细胞占骨髓有核细胞≥2％，或（和）累及骨髓、肝、脾、淋巴结及中枢神经系统的组织学改变”[2]。