肺淋巴管肌瘤病9例临床分析
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【作 者】:
【摘 要】目的探讨肺淋巴管肌瘤(PLAM)的I临床表现及诊治方法。方法报道并临床分析2005—2008年中南大学湘雅二医院收治的具有较完整资料的9例肺淋巴管肌瘤病例,结合文献进行复习。结果9例均为女性。均有活动后气促,1例有乳糜腹,2例有乳糜胸,3例有气胸,6例有咯血。9例高分辨CT(HRCT)均示肺部弥漫分布薄壁囊腔透光区的PLAM特征性表现而临床诊断。4例行病理组织检查确诊。国内首次报道予雷帕霉素治疗LAM且疗效满意的病例。结论HRCT检查对PLAM具诊断价值,对育龄妇女发生的渐进性呼吸困难、气胸、乳糜胸、咯血应及时进行胸部HRCT检查,雷帕霉素给此病的治疗带来新希望。